Objectifs des recherches

L'objectif des chercheurs de l'unité Dynamique des génomes est d'utiliser comme modèle la levure « Schizosaccharomyces pombe », qui peuvent se comporter comme des neurones rencontrés dans les maladies neurodégénératives (absence de division et de mort cellulaire), pour étudier dans un premier temps la source des dérèglements cellulaires dans l'ataxie spinocérébelleuse. Cette compréhension permettra d'explorer d'autres maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson qui est considérée, elle aussi, comme une maladie due à la mort neuronale.

En science, la compréhension des dérèglements permet d'envisager des thérapies. L'objectif final de ce projet à long terme est la mise au point d'une thérapie.

Avancée des recherches

Benoît Arcangioli et Samia Ben Hassine de l’unité de Dynamique des génomes à l’Institut Pasteur (CNRS URA 2171) viennent de montrer comment la levure « Schizosaccharomyces pombe » peut imiter, à l’échelle d’une cellule unique, le syndrome observé chez l’homme dans les cas d’une ataxie spinocérébelleuse ou SCAN1. Cette maladie touche les adolescents et se manifeste par des pertes d’équilibre et de coordination des mouvements. Elle conduit au décès vers l’âge de 25 ans.

Cette pathologie est due à la mort progressive de cellules qui ne se divisent pas, en particulier les neurones du cervelet, chargés de transmettre les informations aux membres et au cerveau.

Grâce à une souche de levure mutée dans le gène homologue à celui qui est affecté chez les patients SCAN1, les scientifiques ont pu mettre en évidence la similitude des « symptômes » observés : quand elles ne se divisent pas, les levures déficientes pour ce gène programment leur propre mort comme les cellules nerveuses des malades. Elles se comportent en fait comme des neurones.

La mise au point d’un tel modèle devrait donc non seulement fournir un outil d’étude original du dysfonctionnement de cette maladie, mais ouvrir aussi des perspectives d’exploration inédites pour mieux comprendre la génétique d’autres maladies neurodégénératives, comme les maladies de Parkinson et d’Alzheimer.